Как и при многих других демиелинизирующих процессах в периферической и центральной нервной системе, больные с менее тяжелым и относительно непродолжительным сроком течения ХВДП (до 12 месяцев) будут лучше отвечать на проводимую терапию и, следовательно, иметь лучший прогноз, чем лица с более тяжелым и продолжительным течением заболевания. В целом до 90% пациентов с ХВДП в той или иной степени положительно реагируют на впервые проводимую терапию гормонами, плазмаферезом или иммуноглобулинами. Многие из них возвращаются к прежней работе, особенно если она не была связана с тяжелым физическим трудом.
Полное восстановление при ХВДП наблюдается в 4-30% случаев, небольшие остаточные явления - в 68-74% случаев, тяжелые остаточные явления - в 20%. Летальность составляет от 5 до 10% и зависит в основном от интеркуррентных инфекций. При ХВДП в отличие от СГБ очень высок процент рецидивов - до 50-60%.

ХВДП является относительно редкой причиной полиней-ропатий у детей и составляет от 9 до 12% среди всех других видов полинейропатий. Предшествующие заболевания, как правило, инфекции верхних дыхательных путей, наблюдаются в 33-56% случаев.
Обычно начало ХВДП более острое и тяжелое по сравнению с взрослыми. Намного более чаще, чем у взрослых, встречаются нарушения походки. Однако в целом, по своей клинической картине, характеру течения, изменению соответствующих лабораторных и инструментальных тестов заболевание у детей принципиально не отличается от такового у взрослых.
Дети более быстро и хорошо отвечают на иммуносупрес-сивную терапию, у них ниже частота рецидивов (около 35-37%), а если последние все же встречаются, то повторные курсы терапии вновь быстро дают хороший эффект. Методом выбора при лечении ХВДП в настоящее время бесспорно являются иммуноглобулины класса G, однако оправдано проведение и таких видов терапии, как кортикостероиды и/или плазмаферез, положительно зарекомендовавшие себя в клинической практике детских неврологов в прошлые годы. Дозы и режимы проведения указанных видов терапии обычно не отличаются от таковых у взрослых. Среди других видов лечения можно отметить пероральный прием циклофос-фамида, азатиоприна, метотрексата, но они пока представляют интерес больше в исследовательском плане и в настоящее время применяются крайне редко.

Эффективность программного плазмафереза была доказана во многих работах, включая два больших проспективных двойных-слепых плацебо-контролируемых исследования. Однако в настоящее время плазмаферез как монотерапия применяется при ХВДП в исключительных случаях: резистентность или противопоказания к применению кортикосте-роидов и/или иммуноглобулинов класса G. Это связано с тем, что одиночный курс плазмафереза при большинстве хронических заболеваний, включая ХВДП, дает положительный эффект только на протяжении относительно непродолжительного периода времени, измеряемого несколькими неделями. Для поддержания эффекта необходимы постоянные поддерживающие курсы, что весьма дорого и трудноосуществимо организационно и технически (здесь четко прослеживается аналогия с хроническим гемодиализом).

Эффективность кортикостероидов была доказана в целом ряде рандомизированных исследований. До 90% больных улучшаются при приеме гормонов к концу 2-го месяца лечения. В настоящее время рекомендуется начинать прием пред-низолона по 1-1,5 мг/кг (вплоть до 100 мг) ежедневно в течение 2-4 недель с последующим переходом на те же дозы через день и поддерживать этот уровень до регресса двигательных нарушений или до достижения четкого плато в клиническом улучшении. В дальнейшем доза преднизолона медленно снижается на 5 мг каждые 2-3 недели, пока не достигнет 20 мг через день. С этого момента снижение проводится по 2,5 мг каждые 2-3 недели.
В качестве альтернативного метода гормонотерапии можно использовать внутривенное введение высоких доз кортикостероидов - по 1000 мг/сутки ежедневно в течение 5 дней с последующим переходом на дозу 1 мг/кг через день. Общая длительность курса в данном случае составляет около 3 месяцев, в течение которых идет постепенное снижение дозы кортикостероидов до уровня 5 мг через день. Обычно мы применяем именно этот режим гормонотерапии в сочетании с программным плазмаферезом, что дает более быстрый и стойкий эффект.
Следует помнить о значительных побочных эффектах длительной гормонотерапии: остеопороз, несахарный диабет, повышение артериального давления, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, созревание катаракты, развитие асептического некроза костей, гипокалиемия, формирование специфического типа ожирения, нарушения менструального цикла, появление гнойничковых поражений кожи и т. д. Профилактика этих состояний традиционна и излагается в соответствующих руководствах.

• повышенный уровень белка в ликворе (> 100 мг/мл) при клиническом ухудшении;
• снижение скорости проведения нервных импульсов по двигательным нервам и увеличение дистальной латенции по крайней мере в двух конечностях (< 60% от нижней границы нормы) или наличие мультифо-
кального блока проведения. Наряду с этими двумя группами критериев ХВДП существуют критерии, разработанные Американской академией неврологии в 1991 году, однако они носят не столько клинический, сколько исследовательский характер и поэтому в данном руководстве не приводятся.

Двусторонняя относительно симметричная слабость конечностей.
Парестезии в кончиках пальцев рук и ног. Прогрессирование свыше 6 недель, следующее за эпизодами улучшения и ухудшения силы в конечностях по крайней мере в течение 3 месяцев, или медленное нарастание слабости в конечностях свыше 6 недель вплоть до нескольких месяцев. Сухожильная гипорефлексия в конечностях, где отмечается мышечная слабость; отсутствие ахилловых рефлексов.

• Симметричная полирадикулонейропатия или поли-нейропатия, поражающая как двигательные, так и чувствительные волокна и вовлекающая в патологический процесс дистальные и проксимальные отделы конечностей. Иногда наблюдается поражение черепных нервов и ЦНС.
• Характерные симптомы - мышечная слабость, нарушения чувствительности.
• Течение заболевания: неуклонно прогрессирующее, ступенеобразно прогрессирующее или протекающее с обострениями. У нелеченных больных максимальная выраженность неврологического дефицита достигается не ранее 8 недель от начала, но обычно много позже.
• Концентрация белка в спинномозговой жидкости повышена в 1,5-4 раза выше нормы, число лимфоцитов обычно не более 5.
• Скорость проведения нервных импульсов по двигательным и чувствительным нервам, как правило, менее 80% от нижней границы нормы, исключая случаи, ограниченные проксимальным поражением корешков и периферических нервов, где скорость проведения может быть нормальной. Иногда имеется различной степени блок проведения. У большинства больных отмечаются фибрилляции той или иной степени выраженности.
• Основным патоморфологическим признаком заболевания является воспалительная деструкция миелина корешков и периферических нервов. Биопсия п. suralis обнаруживает типичные изменения в одних случаях, но в других отмечается преимущественно аксональная дегенерация.

В отличие от СГБ при ХВДП примерно в 5% наблюдений имеются клинические признаки поражения ЦНС в виде спас-тичности, гиперрефлексии, атаксии. Еще у 20% больных имеются изменения ЦНС, выявляемые при магнитно-резонансной томографии или при исследовании вызванных потенциалов. Поражение ЦНС может развиваться в любой период течения болезни. Своевременная диагностика поражения ЦНС при ХВДП очень важна, потому что демиелинизация в ЦНС, как патологический процесс, более устойчива к лечебным воздействиям, и со временем клинические проявления поражения ЦНС могут доминировать в картине заболевания. Пато-морфологические изменения в ЦНС при ХВДП обычно представлены небольшими периваскулярными мононуклеарными инфильтратами в стволе головного мозга и спинном мозге.
В настоящее время существует несколько групп различных диагностических критериев ХВДП. Среди них достаточно широко известны критерии P. Dyck с соавторами и A. Ropper с соавторами.

В отличие от СГБ, где ведущим методом параклинической диагностики является ЭМГ, при ХВДП ЭМГ-критерии четко не установлены и требуют дальнейшей серьезной проработки. Тем не менее основные ЭМГ-признаки при ХВДП включают в себя: снижение скорости проведения не менее чем в 2 двигательных нервах; частичный блок проведения или аномальную темпоральную дисперсию в одном или большем числе нервов; удлинение дистальной латенции не менее чем в 2 двигательных нервах; отсутствие F-волн или удлинение их минимальной латенции не менее чем в 2 нервах.
Так же как и при СГБ, биопсия нервов не является необходимой в постановке диагноза ХВДП и выполняется в редких случаях, когда данные клиники, нейрофизиологии и спинномозговой жидкости оказываются недостаточными.

ХВДП имеет четыре основных варианта течения:
• Хронический монофазный -15%
• Хронический рецидивирующий - 34%
• Ступенчато прогрессирующий - 34%
• Неуклонно прогрессирующий - 15%
Почти в 95% случаев при ХВДП (и особенно во время обострений) значительно повышен белок в ликворе. Данный тест рассматривается как наиболее чувствительный и специфичный в параклинической диагностике ХВДП. Однако, несмотря на высокий уровень белка в спинномозговой жидкости, если число клеток в ликворе превышает 10-20 на мм3, необходимо рассмотреть возможность наличия менингеаль-ной инфильтрации опухоли мозга.