Синдром Гийена-Барре наблюдается во всех возрастных группах. Самый юный из описанных в медицинской литературе пациентов был трех недель от роду, а самым старым оказался 95-летний мужчина. Средний возраст начала заболевания в большинстве наблюдений составляет около 40 лет. При этом нередко выделяются два небольших возрастных пика: первый в 20-29 лет и второй у лиц старше 50 лет. Увеличенная частота СГБ у молодых объясняется большей чувствительностью к инфекциям, вызываемым цитомегаловиру-сом и Campylobacter jejuni в этом возрасте, а у людей более старшей возрастной группы, возможно, связана с тем, что заболевания, относимые к аутоиммунным, встречаются во второи половине человеческой жизни чаще из-за нарушении нормальных иммунных супрессорных механизмов.

СГБ по ряду признаков - до сих пор неизвестной этиологии и патогенезу, частоте встречаемости, наличию выраженных нарушений во всех звеньях иммунитета, отсутствию какого-либо влияния на репродуктивные функции организма, может быть отнесен к заболеваниям с предполагаемыми ассоциациями с HLA-антигенами. Однако иммуногенетические исследования последних десятилетий, проведенные при СГБ в разных регионах мира (Европа, Северная Америка, Африка, Азия) и у разных этнических групп (мексиканцы, англосаксы, арабы, а также русские и украинцы, проживающие в центральноевропейской части России), не показывают постоянно наблюдаемых четких ассоциаций с антигенами HLA-системы. Это дает основание полагать, что СГБ не является иммуногенетически жестко детерминированным заболеванием и не связан с каким-либо определенным антигеном, развиваясь под воздействием мультифакториальных причин.
Вопрос о семейных случаях заболевания достаточно сомнителен и мало изучен. Сообщения такого рода не встречаются в литературе после 1965 года.

У подавляющего большинства больных, прежде всего с ОВДП и ОМАН, отмечается быстрое и практически полное восстановление, но в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие проведения ИВ Л; у 5-22% больных отмечаются остаточные явления; в 3-10% наблюдаются рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами заболевания умирают. При этом уровень летальности в развивающихся странах во много раз выше, чем в развитых странах.

Несмотря на то что патогенез ХВДП во многом остается неясным, эффективное специфическое лечение возможно у большинства больных. В отличие от СГБ кортикостероиды являются одним из трех ведущих методов лечения ХВДП, наряду с операциями программного плазмафереза и терапией иммуноглобулинами класса G.

Имеются отдельные сообщения, что комбинации трех ведущих методов терапии данного заболевания дают более хороший и стойкий эффект, чем монотерапия.
Наряду с данными методами лечения ХВДП, иногда применяются циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин, интерферон альфа-2а и их сочетания. Однако пока эти исследования носят поисковый характер.
В настоящее время в качестве метода выбора при лечении ХВДП рекомендуется применение внутривенных иммуноглобулинов класса G, которые дают эффект примерно у 66% больных. Безопасность, простота применения, быстрый ответ и, как правило, небольшое число побочных реакций являются безусловным преимуществом данного метода лечения. Основной недостаток иммуноглобулинов - высокая стоимость, что пока сдерживает их широкое применение в нашей стране. Программный плазмаферез и кортикостероиды могут быть также с успехом использованы в терапии ХВДП. В случаях отсутствия улучшения или незначительного улучшения рекомендуется комбинированная терапия: гормоны и плазмаферез, иммуноглобулины и гормоны, плазмаферез и иммуноглобулины.

Дифференциальный диагноз ХВДП проводится, как правило, с относительно небольшим числом заболеваний, прежде всего, с наследственными и парапротеинемическими хроническими демиелинизирующими неиропатиями, а также с некоторыми токсическими неиропатиями.
I. Наследственные нейропатии
• Наследственная двигательная и чувствительная ней-ропатия I типа
• Наследственная двигательная и чувствительная ней-ропатия III типа
• Болезнь Рефсума
• Метахроматическая лейкодистрофия II. Парапротеинемические нейропатии
• Моноклональная гаммапатия неопределенного генеза
• Множественная миелома
• Остеосклеротическая миелома
• Макроглобулинемия Вальденстрема III. Токсические нейропатии
• Дифтерийная нейропатия

Поэтому обычно плазмаферез при ХВДП сочетается с гормонотерапией (см. выше). При этом операции проводятся в объемах до 200-220 мл плазмы/кг на курс за 5-7 сеансов в течение двух недель. В тех случаях, когда плазмаферез проводится при ХВДП как монотерапия, рекомендуется его применение от 2 до 3 раз в неделю до появления стойкого клинического улучшения с последующим уменьшением частоты операций на протяжении нескольких месяцев.
В последние годы показания к проведению плазмафереза при ХВДП претерпели существенную эволюцию: если раньше рекомендовалось выполнение плазмафереза только у наиболее тяжелых больных с ХВДП, то сегодня, так же как и при СГБ, плазмаферез считается целесообразным проводить сразу же, как только поставлен диагноз (если по каким-либо причинам невозможно применение иммуноглобулинов класса G).

Рандомизированные двойные-слепые плацебо-контроли-руемые исследования подтвердили эффективность иммуноглобулинов класса G при ХВДП. Обычно улучшение на фоне внутривенной иммунотерапии (0,4 г/кг в сутки в течение 5 дней) начинается спустя 9 суток и достигает максимума после 4-6 недель. Для поддержания клинического эффекта необходимо в целом ряде случаев проведение повторных курсов каждые 4-6 недель.
Многочисленные исследования установили, что операции программного плазмафереза и внутривенные курсы иммуноглобулинов одинаково эффективны в лечении ХВДП.

• Пожилой возраст
• Признаки поражения ЦНС
• Отсутствие предшествующего инфекционного заболевания
• Слабость во всех конечностях в начале заболевания
• Отсутствие боли в начале заболевания
• Наличие признаков выраженной аксональной дегенерации или активной деструкции миелина по данным биопсии
Ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение способствуют благоприятному прогнозу заболевания.

Анализ полученных результатов в серии НИИ неврологии РАМН показывает, что наиболее частыми и ранними ЭМГ-нарушениями на протяжении всего периода наблюдения являлись низкие дистальные амплитуды М-ответов (у 95% больных, или в 85% исследованных нервов к концу 2-й недели). Менее часто в те же сроки отмечались нарушения латентности (у 84% больных, или в 68% нервов), скорости (у 79% больных, или в 60% нервов) и развитие парциального блока проведения (у 84% больных, или в 53% нервов). Следует отметить, что высокая частота аномалий М-ответа, наблюдавшаяся у больных, обследованных в первую неделю заболевания, была обусловлена особой тяжестью их состояния, требовавшего, как правило, проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая ИВЛ.